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Die kleine Schwester als Lebensretterin

19. Januar 2021 · Wenn im Blut zu viele Sichelzellen schwimmen, ist das Leid groß. Was hilft den Kranken? Eine Reportage aus Lomé, Tunis und Bielefeld. Von Laura Salm-Reifferscheidt (Text) und Nyani Quarmyne (Fotos)

Wenn es Julien gutgeht, tanzt er gerne mit seiner Freundin. Am liebsten den lateinamerikanischen Bachata. Danach gehen sie in ein Restaurant, manchmal ins Kino. Allerdings ging es Julien in den letzten Jahren nur selten gut, und den Weg von der Arztpraxis zur Apotheke in Bielefeld schafft der 27-Jährige nur langsam und leicht gebückt. Als er sein Rezept für ein Schmerzmittel vorlegt, fällt einer Mitarbeiterin auf, dass sie ihn schon lange nicht gesehen hat. „Ich war gerade fünf Wochen im Krankenhaus“, erklärt Julien und zeigt durch das Schaufenster auf ein gesichtsloses Hochhaus. Von dort ist er erst vor zwei Tagen entlassen worden.

Julien, 27, wartet auf seinen Arzttermin in Bielefeld. Hätte ihn ein Onkel nicht schon als Kind nach Deutschland geholt, wäre er vermutlich längst tot: In Togo haben Sichelzellkranke wie er schlechte Überlebenschancen.
Julien, 27, wartet auf seinen Arzttermin in Bielefeld. Hätte ihn ein Onkel nicht schon als Kind nach Deutschland geholt, wäre er vermutlich längst tot: In Togo haben Sichelzellkranke wie er schlechte Überlebenschancen.

„Ich habe geschrien und geweint. Die Schmerzen waren nicht auszuhalten“, schildert Julien sein Leiden. Immer wieder wurde er gefragt, wie stark sein Schmerz denn sei, auf einer Skala von eins bis zehn. „Wie soll ich das beschreiben?“, wundert sich Julien, kann seinen Schmerz weder mit Zahlen noch mit Worten begreifbar machen, versucht es dann aber doch: „Mein Körper ist wie unter Strom, bebt, hämmert.“ Julien leidet unter der Sichelzellkrankheit, einer erblichen Erkrankung, die das Hämoglobin trifft, den Blutfarbstoff. Normalerweise versorgen rote Blutkörperchen mit Hilfe des Hämoglobins den Körper mit Sauerstoff. Diese Erythrozyten haben bei gesunden Menschen etwa die Form von Donuts ohne Loch, sind flexibel und können durch die kleinsten Blutgefäße flutschen. Bei Betroffenen ist das Hämoglobin so verändert, dass das Molekül die Blutkörperchen zu steifen, zugleich klebrigen Sicheln verformt: Sie bleiben in feinen Gefäßen der Organe stecken und unterbrechen die Sauerstoffzufuhr. Das zerstört auf Dauer das Gewebe von Lunge, Herz, Milz und Leber, kann schmerzhafte Thoraxsyndrome, Hirn- und Lungeninfarkte auslösen. Das Knochenmark kann absterben; um nekrotische Stellen sammelt sich Gewebsflüssigkeit, was auch die empfindliche Knochenhaut reizt. Und das verursacht Schmerzen, die schwer in Worte zu fassen sind.

Seine erste Schmerzkrise, wie es Patienten und Ärzte nennen, musste Julien im Alter von drei Jahren durchstehen. Damals lebte er noch in seiner Heimat Togo, wo rund 280000 Menschen unter dieser Krankheit leiden und schätzungsweise 16 Prozent der fast acht Millionen Einwohner Träger eines krankhaft veränderten Hämoglobin-S-Gens sind. Dessen Sequenz auf Chromosom 11 unterscheidet sich nur an einer Stelle von der normalen. Die Mutation ist vor mehr als 7000 Jahren in Afrika entstanden – und ist bis heute nicht verschwunden, da jene, die nicht gleich zwei, sondern nur ein defektes Gen erben und gesund sind, einen Überlebensvorteil haben bei Malaria. Durch den Handel, nicht zuletzt mit Sklaven, und Migration wurde die Krankheit in der ganzen Welt verbreitet. Heute ist sie im Mittleren Osten, in Südasien, Nord- und Südamerika zu finden, wie auch im Mittelmeerraum, etwa in Griechenland, der Türkei, und immer häufiger in Zentraleuropa. Jedes Jahr kommen mehr als 300000 Babys zur Welt, die an der Sichelzellkrankheit leiden.

Sowohl Juliens Vater als auch seine Mutter trugen jeweils ein Hämoglobin-S-Gen: Das Risiko liegt bei 1:4, dass ein Kind den Defekt von beiden erbt, somit homozygot ist, was zur Krankheit führt. Julien hatte Pech, sein Zwillingsbruder Glück, denn er erbte das Hämoglobin S nur von einem Elternteil. Nach dem frühen Tod der Mutter kam Julien bei Verwandten in Togos Hauptstadt Lomé unter. Erinnerungen an seine Kindheit hat er nur wenige, und die sind nicht schön: „Ich war nur eine Last für die.“ Klagte er über Schmerzen, hieß es, er wolle sich vor der Arbeit im Haushalt drücken. Der gesunde Bruder wurde von Verwandten in Burkina Faso adoptiert, so sahen sich die zweieiigen Zwillinge nur noch in den Ferien. „Er hat alles bekommen. Ich nichts.“ Dann entschloss sich ein Onkel, der in Deutschland Medizin studierte, den Jungen nach Bremen zu holen. „In Togo zu bleiben wäre mein sicherer Tod gewesen“, sagt Julien und wird von Statistiken bestätigt: Ohne Therapie sterben in Afrika neunzig Prozent der Sichelzellkranken vor dem 18. Lebensjahr, in manchen Ländern Westafrikas ist die Krankheit für sechzehn Prozent der Todesfälle unter fünf Jahren verantwortlich. Zahlreiche Betroffene sterben ohne die richtige Diagnose, meist an Infektionen.

Grace (rechts im Bild) gründete in Togo eine Organisation für mehr Aufklärung, Unterstützung und Prävention. Hier besucht sie eine Leidensgenossin, die bereits auf einen Rollstuhl angewiesen ist.
Grace (rechts im Bild) gründete in Togo eine Organisation für mehr Aufklärung, Unterstützung und Prävention. Hier besucht sie eine Leidensgenossin, die bereits auf einen Rollstuhl angewiesen ist.

Von solchen Statistiken will Grace aus Lomé nichts wissen. Mit acht Monaten verweigerte sie die Muttermilch, fieberte. Die Eltern brachten ihr Baby ins Krankenhaus. Nach einigen Tests sagte der Arzt zu ihnen, sie sollen bloß keine zu enge Bindung aufbauen, die Tochter werde ihr drittes Lebensjahr nicht erreichen. Heute ist Grace Ende 30 und macht in den Vereinigten Staaten gerade einen Master in Public Health, für den sie ein Fulbright-Stipendium bekommen hat. „Ich nenne die Krankheit mein kleines Monster. Es wacht auf, wann immer es Lust dazu hat. Man muss es annehmen und lernen, damit zu leben.“ Und das ist nicht immer einfach in einem Land mit begrenztem Gesundheitssystem. Das fängt schon beim Mangel an starken Schmerzmitteln wie Morphin an. Den Patienten bleiben nur schwächere Alternativen wie Tramadol oder bloß Paracetamol. Das genüge nicht, sagt Grace: „Manchmal binde ich mir ein Tuch fest um die Brust, um den Schmerz abzustumpfen und um atmen zu können.“ Sie weiß, dass das schlecht für den Blutfluss ist, aber was soll sie sonst tun? Medizinische Geräte und Medikamente, die in Europa und den Vereinigten Staaten zum Standard in der Behandlung von Sichelzellpatienten gehören, stehen hier selten zur Verfügung. Zum Beispiel Hydroxycarbamid, ein Zytostatikum, das unter anderem die Bildung von fetalem Hämoglobin anregt, somit die Zahl der Schmerzkrisen und lebensgefährlichen Thoraxsyndrome reduziert. Ist dieses Medikament mal zu kriegen, dann in Form von Kapseln, die in Togo aber nicht vor dem 8. Lebensjahr verschrieben werden. Außerdem kostet eine Monatsration rund dreißig Euro, dazu müssen weitere Medikamente und Krankenhausaufenthalte bezahlt werden. In Togo haben die wenigsten eine Krankenversicherung, alles muss selbst bezahlt werden – und das bei einem durchschnittlichen Einkommen von fünfzig Euro im Monat. Deshalb gibt es Initiativen, den Zugang zu Hydroxycarbamid zu erleichtern: Patienten in Tansania sollen es kostenlos erhalten, und in Nigeria wird ein günstigeres Präparat lokal hergestellt.

Hèzouwè Magnang ist Hämatologe und leitet das Forschungs- und Behandlungszentrum für Sichelzellanämien, das 2018 in Lomé, Togo, eröffnet hat. Kranke sollten sich hier regelmäßig untersuchen lassen.
Hèzouwè Magnang ist Hämatologe und leitet das Forschungs- und Behandlungszentrum für Sichelzellanämien, das 2018 in Lomé, Togo, eröffnet hat. Kranke sollten sich hier regelmäßig untersuchen lassen.

Obwohl es an vielem fehlt, ist Hèzouwè Magnang, Hämatologe und Leiter des Forschungs- und Behandlungszentrums für Sichelzellanämien, das Ende 2018 in Lomé eröffnete, hoffnungsvoll: Afrikanische Hämatologen, Kinderärzte und andere Spezialisten würden sich zunehmend in Arbeitsgruppen darüber austauschen, wie sich die Krankheit unter Berücksichtigung der afrikanischen Realität, etwa unzureichender finanzieller oder technischer Mittel, besser behandeln lasse. Noch immer sei Unwissenheit eines der größten Probleme, meint Magnang, vor allem in ländlichen Regionen. Der Glaube an Hexerei ist weit verbreitet, oft wird ein Fluch als Ursache vermutet.

Mehr Aufklärung, das wünscht sich auch Grace. Um die Situation für ihre „Sichelzellbrüder und -schwestern“ zu verbessern, hat die Studentin die Organisation Drépano Solidaires (Vereint gegen Sichelzellen) in Togo gegründet. Zu ihren Zielen zählt Prävention, deshalb werden regelmäßig Screenings für Schüler und Studenten organisiert, um festzustellen, ob sie möglicherweise ein Sichelzell-Gen tragen. In manchen Risikoländern sind solche Bluttests vor einer Heirat sogar Pflicht. Will man, dass weniger Kinder mit einer Sichelzellkrankheit geboren werden, muss das Risiko bekannt sein. „Die Jugend muss ihren Status kennen. Die dürfen nicht dieselben Fehler machen wie unsere Eltern“, sagt Grace.

Pränataldiagnostik und ein Schwangerschaftsabbruch wegen Sichelzellkrankheit sind in Togo, laut Magnang, nicht möglich. Und nur in wenigen afrikanischen Ländern ist ein Neugeborenen-Screening üblich, begleitet von Interventionen wie der Gabe von Penicillin vom 3. Lebensmonat an sowie Impfungen. Diese frühen Maßnahmen sind nötig, da die Milz, ein wichtiges Organ für die Abwehr von Bakterien, schon im ersten Lebensjahr durch Gefäßverschlüsse zu Schaden kommen kann. Und solche Programme lohnen sich bereits, wenn von einer Inzidenz von 0,2 bis 0,3 Prozent auszugehen ist, sie könnten Tausenden das Leben retten und Jahre voller Qualen verhindern.

Bluttransfusionen gehören zu den wenigen Maßnahmen, die bei einer Sichelzellkrankheit helfen können, die Symptome erheblich zu lindern. Was für Patienten in Deutschland oder wie hier im Bild in Tunesien eine Option ist, bleibt in vielen der typischen Risikoländer meist eine unerfüllte Hoffnung.
Bluttransfusionen gehören zu den wenigen Maßnahmen, die bei einer Sichelzellkrankheit helfen können, die Symptome erheblich zu lindern. Was für Patienten in Deutschland oder wie hier im Bild in Tunesien eine Option ist, bleibt in vielen der typischen Risikoländer meist eine unerfüllte Hoffnung.

Im vergleichsweise wohlhabenden Tunesien sieht es für Patienten mit Sichelzellen besser aus als in den meisten Ländern Afrikas. An die 2,5 Prozent der Bevölkerung gelten als Träger des Hämoglobin-S-Gens, bei etwa 1,2 Prozent findet sich eine erbliche Beta-Thalassämie, für die andere Veränderungen des Blutfarbstoffs verantwortlich sind, so sind in der Region auch Mischformen häufig. Zwar gibt es weder Neugeborenen-Screening noch Präventionsprogramm, aber medizinische Geräte und ausreichend Medikamente, und der Staat kommt für die Behandlung auf. Nach Problemen gefragt, sieht die Hämatologin Meriem Achour diese eher darin, dass es in Tunesien am Interesse der Ärzte mangle: „Die Sichelzellkrankheit ist nicht sexy“, sagt sie, „es sind immer nur dieselben alten Mittel, die ich verschreiben kann. Es ist nicht, wie bei Krebs, wo es ständig neue Studien und Moleküle gibt. In Tunesien hat man lieber Leukämie als die Sichelzellkrankheit.“ Als junge Assistenzärztin in der Hämatologie des Aziza-Othmana-Krankenhauses am Rande der historischen Medina von Tunis kannte sie die Betroffenen nur aus der Notaufnahme: „Wir haben uns nicht richtig um sie gekümmert. Sie kamen erst, als es schon zu spät war.“ Vor drei Jahren hat Achour deshalb speziell eine Sprechstunde für Sichelzell- und Thalassämie-Patienten eingeführt, die nun über die Krankheit informiert und regelmäßig untersucht werden, ihre Schmerzen behandelt man prompt. Auch können schwangere Frauen eine Pränataldiagnose erhalten – mit der Option auf einen Abbruch. Da sie als Ärztin therapeutisch wenig ausrichten könne, versuche sie zumindest die Lebensqualität ihrer Patienten zu verbessern, damit die den Schulunterricht nicht zu oft verpassen oder einem Job nachgehen und gesunde Babys zur Welt bringen können. Wenn Meriem Achour von ihren Schützlingen zum Geburtstag Textnachrichten erhält, einer das Abitur schafft, heiratet oder bloß in der Lage ist, in einem Taekwondo-Kurs mitzuhalten, gibt ihr das Hoffnung: „Das zeigt mir, dass ich etwas richtig mache.“

In Tunis nimmt sich die Hämatologin Meriem Achour (Mitte) am Aziza-Othmana-Krankenhaus neben anderen Patienten etwa 700 mit Sichelzellanämien an. Diese Leiden sind erblich, treten in bestimmten Regionen Afrikas besonders häufig auf und verursachen erhebliche Beschwerden, von Schmerzkrisen bis zu multiplem Organversagen.
In Tunis nimmt sich die Hämatologin Meriem Achour (Mitte) am Aziza-Othmana-Krankenhaus neben anderen Patienten etwa 700 mit Sichelzellanämien an. Diese Leiden sind erblich, treten in bestimmten Regionen Afrikas besonders häufig auf und verursachen erhebliche Beschwerden, von Schmerzkrisen bis zu multiplem Organversagen.

Die Expertin hält die Krankheit vor allem für ein sozioökonomisches Problem. Betroffen sind nicht nur die Patienten selbst, sondern die ganze Familie. Wie im Fall der dreißigjährigen Olfa, die erst seit ein paar Monaten regelmäßig zu den Kontrollen erscheint. Vorher tauchte sie nur bei Krisen in irgendwelchen Krankenhäusern auf, Schmerzmittel schluckte sie nach eigenem Ermessen. In ihrem Körper haben die Sichelzellen schon viel Schaden angerichtet: Olfa wiegt keine vierzig Kilo und sitzt in einem Rollstuhl; die Hüftknochen sind kaputt. Die Eltern sind Cousins und stammen aus einer der beiden Regionen Tunesiens, in denen die Ehe unter Verwandten üblich ist – und Sichelzellen deshalb häufiger. Dennoch hatten die beiden nie von der Krankheit gehört, wussten nicht, dass sie diese selbst vererben können, und bekamen fünf Kinder. Zwei sind krank: Olfa, die Älteste, und Omar, der Jüngste.

Seit Olfa nicht mehr laufen kann, ist sie völlig auf ihre Schwester Hasna angewiesen. Diese hilft ihr beim Anziehen, hebt sie in den Rollstuhl, kümmert sich auch um den 20-jährigen Bruder, der bereits zwei Hirnschläge erlitt, und begleitet ihre beiden Geschwister zu allen Arztterminen. Hasna hat kein eigenes Leben mehr, ihre Arbeit in einer Bäckerei musste sie aufgeben. Zum mageren Einkommen des Vaters, das er mit Gelegenheitsjobs verdient, können die drei nichts beisteuern, ihre Eltern kümmern sich kaum. Die Schwestern fühlen sich isoliert: „Niemand unterstützt uns emotional. Wir sind ganz allein“, sagt Hasna. Ihr und Olfa rollen Tränen über die Wangen.

Hasna (Mitte) muss sich um ihre kranken Geschwister und auch Familienmitglieder kümmern, bringt sie zum Beispiel zu den Ärzten am Aziza Othmana Krankenhaus in Tunis, wo die Sichelzellpatienten betreut werden.
Hasna (Mitte) muss sich um ihre kranken Geschwister und auch Familienmitglieder kümmern, bringt sie zum Beispiel zu den Ärzten am Aziza Othmana Krankenhaus in Tunis, wo die Sichelzellpatienten betreut werden.

Wie wichtig Unterstützung ist, weiß Julien, der seit er acht ist, in Deutschland lebt. Sein Zustand verschlechterte sich in den letzten Jahren, mehrmals lag er im künstlichen Koma, musste wiederbelebt werden. Er hatte einen Lungeninfarkt und drei Schlaganfälle. „Ich bin deswegen kognitiv etwas eingeschränkt, brauche länger als andere.“ Allein im vergangenen Jahr musste er siebenmal ins Krankenhaus. Ohne Partnerin Nelleke, mit der er seit vierzehn Jahren zusammen ist, hätte er das alles nicht geschafft. Wenn ihm die Schmerzen in die Knochen fahren und jegliche Kontrolle über den Körper nehmen, dann ist sie es, die den Krankenwagen ruft, darauf besteht, dass ein Notarzt dabei ist, weil nur dieser Julien sofort starke Schmerzmittel geben kann. Nelleke wisse mehr über die Krankheit als viele Ärzte, sagt Julien. Im Krankenhaus in Bielefeld kenne man ihn jetzt, doch früher oder unterwegs habe man ihm lediglich leichte Mittel verabreicht, obwohl er vor Schmerzen geweint habe. „Außenstehende glauben, ich simuliere, um an Schmerzmittel zu kommen“, sagt Julien. Ein Vorurteil, das Sichelzellpatienten überall begegnet, Grace aus Lomé und Olfa in Tunis berichten ebenfalls davon, dass man ihre Schmerzen nicht ernst nehme, sie als Drogensüchtige abstemple. Und das hält Selim Corbacioglu, der am Universitätsklinikum Regensburg die Abteilung für Pädiatrische Hämatologie, Onkologie und Stammzelltransplantation leitet, für problematisch: „Die Krankheit betrifft in Deutschland überwiegend Menschen mit Migrationshintergrund.“ Aber selbst im medizinischen Bereich haben sie mit Vorurteilen zu kämpfen. Noch wird die Sichelzellkrankheit hierzulande als eine seltene Blutkrankheit bezeichnet, Schätzungen zufolge sind es 3000 Patienten – von doppelt so vielen geht Corbacioglu aus. Auch kommen neue hinzu, darunter jene, die vor dem Krieg aus Syrien geflüchtet sind.

Bis die Politik zugegeben habe, dass Deutschland ein Einwanderungsland sei, habe es lange gedauert. Ewig, findet die Hämatologin Roswitha Dickerhoff. „Die Medizin hat es nur noch nicht begriffen. Die Ärzteschaft muss aufgeklärt werden, dass es diese Krankheiten gibt“, sagt sie und meint seltene Hämoglobinopathien. Mit diesen und den dafür verantwortlichen Gendefekten beschäftigt sich Dickerhoff seit den 1980er Jahren. Ihr Interesse wurde während des Studiums in den Vereinigten Staaten geweckt, wo allein mehr als 100000 Sichelzellpatienten leben, das Vorwissen kam ihr dann in Deutschland zugute. Ihre ersten Patienten waren türkische Gastarbeiter, und bis heute kommen Betroffene aus Deutschland, Österreich und der Schweiz nach München, um sich von ihr beraten zu lassen. Dickerhoff gehört zum medizinischen Beirat der Interessengemeinschaft Sichelzellkrankheit und Thalassämie. Der von ihr mitgegründete Verein informiert nicht nur Eltern, sondern versucht die Krankheiten unter Ärzten und Medizinstudenten bekannter zu machen. Dass die Sichelzellkrankheit häufig Sichelzellanämie genannt werde, schmälere die Ausmaße, meint Dickerhoff: „Jedes Organ ist betroffen, sämtliche Fachabteilungen kommen mit diesen Patienten in Kontakt.“ Man müsse sehr informiert sein und Fragen stellen, daran würden viele Ärzte scheitern: „Sie trauen sich nicht zuzugeben, dass sie etwas nicht wissen.“

Julien setzt seine Hoffnung jetzt auf die Entwicklung neuer Gentherapien. Er wünscht sich, seine langjährige Partnerin zu heiraten und arbeiten zu können.
Julien setzt seine Hoffnung jetzt auf die Entwicklung neuer Gentherapien. Er wünscht sich, seine langjährige Partnerin zu heiraten und arbeiten zu können.

Inzwischen gibt es jedoch Kinderkliniken und onkohämatologische Abteilungen, in denen die Betreuung gut funktioniert. Aber die Krebspatienten hätten Vorrang, meint Dickerhoff. Ein Konsortium der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie hat allerdings ein entsprechendes Behandlungsprogramm für Kinder und Jugendliche mit der Sichelzellkrankheit entwickelt, Leitlinien für eine optimale Therapie veröffentlicht und ein Patientenregister etabliert. Außerdem umfasst von diesem Jahr an das Neugeborenen-Screening in Deutschland auch diese Krankheit. Da werde die Zahl der Betroffenen noch mal ansteigen, ist Corbacioglu sicher. Trotzdem bleibe eine Dunkelziffer von älteren Patienten, die nirgends erfasst würden.

Selbst bei frühzeitiger, umfassender Versorgung ist im Erwachsenenalter damit zu rechnen, dass mehrere Organe ausfallen. Daher wird auch zu einer Stammzellentransplantation geraten, der bisher einzigen kurativen Behandlung. Patienten erhalten Stammzellen eines gesunden Spenders, nachdem eine Chemotherapie ihnen die eigenen Stammzellen im Knochenmark zerstört hat. Das passiert idealerweise noch vor dem fünften Lebensjahr, bevor die Sichelzellen bleibende Schäden anrichten konnten. Gefragt sind dafür allerdings passende Spenderzellen, im besten Fall von einem Bruder oder einer Schwester. Dann liege die Überlebenschance nach einer Transplantation bei nahezu hundert Prozent, sagt Corbacioglu, der in Regensburg rund fünfzig solcher Eingriffe vornahm. Allerdings haben die wenigsten Geschwister, die für eine Spende in Frage kommen. So wurde auch Julien, der auf seinen Bruder gehofft hatte, enttäuscht: Eine Blutprobe, die dieser aus Togo schickte, schloss ihn als Spender aus. Und weil die Chance sehr gering ist, dass sich ein passender Fremder findet, versucht man es in Regensburg anders: mit Spendern, die nur zur Hälfte passen, also Vater oder Mutter. Das bedeutet, dass man die Abwehrkräfte schwächen muss, was anschließend die Infektionsgefahr erhöht. Aber Corbacioglu hofft: „Wenn wir zeigen können, dass diese haploidente Transplantation äquivalent zu einer mit Geschwisterspendern ist, kann jeder Patient bei Bedarf transplantiert werden.“

Aylin war bereits 35, als sie im April 2019 die Stammzellen bekam, gespendet von ihrer jüngsten Schwester Yasemin. „Die schwerste Entscheidung meines Lebens“, sagt die Bielefelderin. Der Eingriff wird mit zunehmendem Alter riskanter, aber nach zwei Geburten war es Aylin immer schlechter gegangen: „Für meine Jungs war ,Mama beim Arzt, auf dem Sofa und sich übergebend‘ schon Alltag.“ Mit drei Jahren wurde Aylin diagnostiziert, ihre Mutter war gerade mit Ipek schwanger – und auch die kleine Schwester bildet Sichelzellen. Die Eltern stammen aus der Türkei und waren in den 1970er Jahren nach Deutschland gekommen. Sie wussten damals noch nichts über diese Krankheit, die ihre Familie eng zusammenschweißen würde. Gerade die Schwestern: Erlitt die eine wieder eine Schmerzkrise, kam die andere mit ins Krankenhaus und setzte sich bei den Ärzten durch. Manchmal sind sie heimlich zur Ambulanz gefahren, um die Eltern nicht zu belasten; nicht selten lagen sie nebeneinander im Krankenhaus, haben stets versucht, sich nicht von ihrer Krankheit beherrschen zu lassen. „Hat man jemanden an seiner Seite, ist es leichter, sich nach einer Krise wieder aufzuraffen“, sagt Aylin, für die nun ein neues Leben beginnt. Trotz Komplikationen hat ihr Körper die Stammzellen der Schwester angenommen, und das bietet ihr plötzlich ganz neue Möglichkeiten. Früher löste kaltes Wasser immer Schmerzkrisen aus, jetzt kann sie endlich schwimmen lernen.

Ipek (rechts) hat einen Job und genießt die Eigenständigkeit. Aber wie ihre ältere Schwester muss sich auch die Bielefelderin bald entscheiden: für oder gegen eine Transplantation von Stammzellen ihrer jüngsten Schwester – dieser Eingriff ist riskant.
Ipek (rechts) hat einen Job und genießt die Eigenständigkeit. Aber wie ihre ältere Schwester muss sich auch die Bielefelderin bald entscheiden: für oder gegen eine Transplantation von Stammzellen ihrer jüngsten Schwester – dieser Eingriff ist riskant.

Ipek steht inzwischen vor der gleichen Entscheidung. Seit zwei Jahren erhält sie regelmäßig Bluttransfusionen. Das Spenderblut reduziert die Menge an Sichelzellen, somit das Risiko für Schlaganfälle und Schmerzkrisen. „Ich habe so viel an Lebensqualität gewonnen“, sagt Ipek. Sie muss nicht mehr ins Krankenhaus, hat einen Job als Sozialarbeiterin angefangen und ist zu Hause ausgezogen, doch die Transfusionen dienen lediglich als Übergangslösung: Mit jeder weiteren steigt die Gefahr, dass ihr Körper allergisch reagiert. Familie und Ärzte drängen zur Transplantation, für sie kommen die Stammzellen der jüngsten Schwester ebenfalls in Frage. „Es ist ein großer Kampf, der in mir stattfindet“, sagt Ipek, die im Fall von Aylin hautnah miterlebte, wie schwer die Komplikationen sein können. Sie hat Angst, zu sterben, und fürchtet, sollte alles gut laufen, ihren Job und die Eigenständigkeit aufgeben zu müssen, bis ihr Körper die Zellspende angenommen und das Immunsystem wieder aufgebaut hat; die notwendige Chemotherapie kann außerdem zu Unfruchtbarkeit führen. All diese Gedanken sind beklemmend.

Noch helfen regelmäßige Transfusionen: Durch Blutspenden lässt sich die Menge der Sichelzellen reduzieren. Für Ipek ein enormer Gewinn an Lebensqualität, mit jeder steigt allerdings die Gefahr, dass ihr Körper dagegen rebelliert.
Noch helfen regelmäßige Transfusionen: Durch Blutspenden lässt sich die Menge der Sichelzellen reduzieren. Für Ipek ein enormer Gewinn an Lebensqualität, mit jeder steigt allerdings die Gefahr, dass ihr Körper dagegen rebelliert.

Olfa und Grace werden gar nicht erst vor diese Wahl gestellt. In Tunesien kann eine solche Transplantation zwar vorgenommen werden, allerdings sind die Plätze rar, Krebspatienten werden vorgezogen. „Uns fehlt es nicht am Knowhow, aber an den Mitteln“, sagt Ridha Kouki, Kinderarzt im Knochenmarktransplantationszentrum in Tunis. Von diesem Dilemma weiß Lawrence Faulkner, der Onkohämatologe aus Italien ist medizinische Koordinator von Cure2Children. Diese Organisation hat geholfen, Transplantationseinheiten in Indien und Pakistan aufzubauen und lokale Ärzte und Pfleger auszubilden, und so dazu beigetragen, dass bereits Hunderte Sichelzell-, Thalassämie- und Krebspatienten von Stammzellspenden profitieren konnten. Der Versuch, ein solches Zentrum in Ghana zu etablieren, ist aber gescheitert: Im Gegensatz zu Indien ist die dortige Pharmaindustrie begrenzt, viele Medikamente hätten importiert werden müssen; Korruption trieb die Preise zusätzlich in die Höhe. Auch sind die Laborkapazitäten beschränkt und viele Menschen mit Malaria infiziert, daher nicht als Spender geeignet. In Indien tragen Patienten Selbstkosten von rund 12400 Euro, die man in Ghana mit mehr als 20000 Euro veranschlagen müsste. „Wenn der Wille und die Transparenz da wären, würde es funktionieren“, ist Faulkner überzeugt. Ein einmaliger Eingriff mit einem Jahr Nachsorge, das wäre auch in Ländern südlich der Sahara langfristig effektiver, zumal wenn die lebenslange Therapie nicht garantiert werden könne. Während Kritiker meinen, man müsse zuerst die elementare Versorgung gewährleisten. Von einer neuen kurativen Therapie werden zunächst vermutlich vor allem Patienten in wohlhabenden Ländern profitieren: In den Vereinigten Staaten wurde ein erster Sichelzellpatient mit Hilfe der GenSchere Crispr/Cas9 behandelt, und Ende 2020 wurden positive Zwischenergebnisse im New England Journal of Medicine veröffentlicht. An dieser Phase I/II-Studie sind auch die Universitätskliniken in Tübingen und Regensburg beteiligt, wobei Corbacioglu betont, dass die Methode sehr experimentell sei: „Wir haben noch keine Langzeitbeobachtungen, aber es ist eine Option, die sehr spannend ist.“ Und mit etwa zwei Millionen Euro pro Behandlung noch extrem teuer – gut das Zehnfache einer Stammzelltransplantation.

Mindestens vier Jahre, schätzen die Ärzte, dauere es, bis man diese Therapie regulär anbieten könne. Julien kann es nicht schnell genug gehen. Ihm bleibt nur die Hoffnung auf diesen neuartigen Ansatz. Er ist erschöpft: „Ich weiß nicht, wie lange ich das noch durchhalten werde.“ Aber irgendwie kämpfe er sich immer wieder ins Leben zurück.

Die Recherche für diesen Beitrag wurde vom European Journalism Centre mit einem Global Health Journalism Grant unterstützt.


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Quelle: F.A.Z.

Veröffentlicht: 19.01.2021 16:30 Uhr