Mukoviszidose : „Schon lange keine Kinderkrankheit mehr“
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Unter Kontrolle: Daniela Marquardt beim Lungenfunktionstest Bild: Frank Röth
Bauchspeicheldrüse, Leber, Lunge: Mukoviszidose greift die Organe an und verkürzt die Lebenszeit. Eine gute Versorgung der Patienten ist wohl vor allem durch Spenden möglich.
Erst 2009, im Alter von 44 Jahren, hat Daniela Marquardt erfahren, dass sie an Mukoviszidose leidet. Dabei ist die lebensbedrohliche Stoffwechselerkrankung, die auch Zystische Fibrose (CF) genannt wird, angeboren. Der Gendefekt, der dazu führt, dass alle Körpersekrete eingedickt sind, wird vererbt. Etwa einer von 25 Deutschen trägt ein mutiertes Gen in sich, sind beide Elternteile Erbträger, können die Kinder erkranken. Die dickflüssigen Sekrete schädigen die Organe, wie Bauchspeicheldrüse, Leber und Nieren. Am schwerwiegendsten sind die Folgen für die Lunge: Zäher Schleim kann schlecht abgehustet werden und bildet einen Nährboden für Bakterien, was Infektionen begünstigt. Die Folge sind Entzündungen, die langfristig das Lungengewebe zerstören.
Blattmacherin in der Rhein-Main-Zeitung.
Marquardt hatte seinerzeit „nächtelang durchgehustet“ und wegen ihrer chronischen Bronchitis mehrere Lungenfachärzte aufgesucht. Ein Kurarzt gab ihr schließlich den entscheidenden Tipp und verwies sie an das spezialisierte Zentrum der Universitätsklinik. Ein Gentest bestätigte den Verdacht. Obwohl es sich um eine lebensverkürzende Erkrankung handele, sei die Diagnose für sie eine Erleichterung gewesen, sagt die 51 Jahre alte Wiesbadenerin. Endlich habe es einen Namen für ihre Beschwerden gegeben und eine Therapie beginnen können. Inzwischen gehe es ihr deutlich besser, sie sei fast beschwerdefrei. Allerdings sei die Lunge angegriffen.
Gute Versorgung allein durch Spenden
Mukoviszidose ist noch nicht heilbar. Seit 1989 das Gen entschlüsselt worden sei, werde an Gentherapien gearbeitet, berichtet der Kinderarzt Olaf Eickmeier. Das bisher entwickelte Präparat wirke nur bei einer bestimmten Mutation, die gerade einmal zwölf der in Frankfurt behandelten Patienten hätten. Doch mit Enzymen, schleimverflüssigenden Wirkstoffen und Antibiotika, mit Inhalieren, Atemtherapien und krankengymnastischen Übungen könnten die Patienten stabilisiert und ein Fortschreiten der Schädigung verzögert werden. Die Therapie sei umso wirkungsvoller, je eher sie beginne.
Weil die Patienten früher schon in jungen Jahren verstarben, galt Mukoviszidose lange als Kinderkrankheit. Heute sei jedoch die Hälfte ihrer Patienten im Erwachsenenalter, berichtet die Ärztin Christina Smaczny. Schon lange vor der Gründung des Christiane-Herzog-CF-Zentrums im Jahr 2010 hat sie Patienten mit Mukoviszidose an der Uniklinik behandelt, heute ist sie koordinierende Ärztin am Zentrum. Insgesamt gibt es in Deutschland knapp 50 derartige Zentren. In der Frankfurter Ambulanz, die am Donnerstag von der Bundestagsabgeordneten Kordula Schulz-Asche (Die Grünen) besucht wurde, sind etwa 220 Patienten in Behandlung. In ganz Deutschland gibt es nach Angaben von Experten 8000 Patienten, womit die Mukoviszidose zu den seltenen Erkrankungen zählt.
Die großzügige Förderung der Stiftung der im Jahr 2000 verstorbenen Gattin des früheren Bundespräsidenten Roman Herzog ermöglichte die Einrichtung des interdisziplinären Zentrums für Kinder, Jugendliche und Erwachsene. Die gute Versorgung in Deutschland sei allein Spenden zu verdanken, hebt der Leiter des Zentrums, Thomas Wagner, hervor. Denn die gesetzlichen Krankenkassen übernähmen nur die Hälfte der Behandlungskosten von CF-Patienten. Ärztliche Leistungen und Physiotherapie würden bezahlt, aber nicht die psychosoziale Versorgung. Doch auch die Beratung der Patienten zu sozialen Leistungen wie Pflegegeld oder Renten sei Teil der Arbeit.
Weite Strecken zu Spezialisten
Für eine bessere Versorgung setzt sich auch die Selbsthilfegruppe ein. In den regelmäßigen Treffen überlegten die Teilnehmer, was gebraucht werde und wie es finanziert werden könne, berichtet Melek Üst, Mutter einer 15 Jahre alten Patientin. Der Austausch über die Erkrankung komme dadurch viel zu kurz. Die CF-Selbsthilfe finanziert Teile der medizinischen Ausstattung und Stellen am Zentrum, etwa für die Ernährungsberatung, arbeitet an Forschungsprojekten mit. Außerdem macht der Verein Öffentlichkeitsarbeit, wirbt um Verständnis für die Patienten. Das fehle vor allem in Behörden, berichtet Üst. Wenn sie den Schwerbehindertenausweis für die Tochter verlängern wolle, müsse sie immer erklären, was ihr fehle. „Ihrer Tochter geht es doch gut“, bekomme sie dann meist zu hören.
Wie groß die Belastung für die Familien ist, schildert Christine Bruns aus Hanau. Ihre 15 und 17 Jahre alten Kinder haben Mukoviszidose. Entdeckt worden war die Erkrankung zuerst beim Sohn, bei dem es nach der Geburt zu Komplikationen kam. Daraufhin wurde auch die Tochter untersucht und der Gendefekt bei ihr festgestellt. Beide werden seither im Frankfurter Zentrum behandelt. Darüber hinaus müssen sie Kinderdiabetologen in ihrem Heimatort Hanau und Leberspezialisten in Regensburg aufsuchen. Schon heute fahre sie ein bis zwei Tage in der Woche mit den Kindern zu Ärzten. Der Physiotherapeut komme zum Glück zu ihnen nach Hause. Sollte aber irgendwann eine Lungentransplantation notwendig werden, müssten Spezialisten in Gießen oder Hannover aufgesucht werden.
