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Brüder mit seltener Krankheit : Geteiltes Leid

Die Brüder Sidney Volger (links) und Lieven Volger (blaues Shirt) leiden an der seltenen Krankheit Neuroakanthozytose. Bild: Robert Gommlich

Zwei Brüder haben die gleiche seltene neurodegenerative Erkrankung. Das Schicksal schweißt sie nicht nur zusammen, sie stellen sich auch der Forschung zur Verfügung – mit ersten kleinen Erfolgen.

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          Im Wartezimmer der neurologischen Ambulanz am Uniklinikum Carl Gustav Carus in Dresden sitzen an diesem Mittag ausschließlich grauhaarige Patienten. Die, die sie behandeln, sind so viel jünger. Die Assistenzärzte sehen aus, als würden sie noch studieren, die Pflegerin hat Tattoos und ein Piercing, und selbst der Oberarzt ist noch faltenlos. Doch plötzlich taucht ein Mann auf, der sich altersmäßig in diese Riege einreihen würde. Er trägt jedoch weder weißen Kittel noch blauen Kasack wie die Pflege. Und er wäre dem Pensum eines langen Arbeitstages auch nicht gewachsen. Sidney Volger, Jahrgang 1990, ist Rentner.

          Eva Schläfer
          Redakteurin im Ressort „Leben“ der Frankfurter Allgemeinen Sonntagszeitung.

          Die Krankheitsgeschichte von Sidney und seinem fünf Jahre älteren Bruder Lieven liest sich wie ein böser Streich der Natur. Die beiden Leipziger leiden an einer extrem seltenen, neurodegenerativen Erkrankung namens Chorea-Akanthozytose (ChAc), die häufig bereits zwischen dem fünfzehnten und dreißigsten Lebensjahr ausbricht und nicht heilbar ist. Das fünfzigste Lebensjahr erreichen nur wenige Betroffene. Es gibt keine Daten dazu, wie häufig ChAc auftritt. Belegt ist: Menschen auf der ganzen Welt sind betroffen, mit leichter Häufung in Japan. In Deutschland geht man von weniger als 20 Erkrankten aus. Chorea-Akanthozytose wird autosomal-rezessiv vererbt. Für alle, bei denen der Biologieunterricht schon etwas länger her ist: Die Krankheit kommt nur dann zum Ausbruch, wenn im Erbgut eines Menschen beide Genkopien – also die von Mutter und Vater – krankhaft verändert sind. Auch wenn man in der Schule keine Eins in Genetik hatte, leuchtet ein: Es ist ein krasser Zufall, dass die Eltern der Volgers, die zwar Anlageträger, aber selbst nicht erkrankt sind, beiden Söhnen die Krankheit vererbt haben.

          Die Liste der Chorea-Akanthozytose-Symptome ist lang. Professor Andreas Hermann, Leiter des Bereichs Neurodegenerative Erkrankungen an der Klinik und Poliklinik für Neurologie in Dresden, zählt sie auf. Namensgebend ist zum einen die Chorea, eine neurologische Störung, die mit unwillkürlichen und unkontrollierten Bewegungen von Armen, Beinen, Rumpf und auch des Gesichts einhergeht. Im Verlauf der Krankheit entwickelt sich diese Überbeweglichkeit häufig ins Gegenteil; die Betroffenen versteifen, sind nicht mehr mobil und werden bettlägerig. Der zweite Teil des Namens kommt von einer Blutzellenauffälligkeit, die sich allerdings meist nicht auf die Gesundheit der Betroffenen auswirkt. Die roten Blutkörperchen sind deformiert, weisen spornartige Vorsprünge auf und werden Akanthozyten genannt. Die Veränderung der Zellarchitektur scheint durch das fehlende Protein Chorein ausgelöst zu werden. Diese Deformation trifft jedoch nicht nur auf die roten Blutkörperchen zu. Auch die Nervenzellen weisen einen Choreinmangel auf, was sich ungleich dramatischer auswirkt, weil sie dadurch absterben. Dies führt zu weiteren Symptomen wie unter anderem Gedächtnisstörungen, die sich zu einer schweren Demenz weiterentwickeln können, Schluckstörungen, dem Beißen auf Zunge und auf Lippen sowie schwer therapierbaren Epilepsien.

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